Titre
Connectivité mixte : mise au point
Type
article
Institution
UNIL/CHUV/Unisanté + institutions partenaires
Périodique
Auteur(s)
Perrin, E.
Auteure/Auteur
Leimgruber, A.
Auteure/Auteur
Spertini, F.
Auteure/Auteur
Bart, P. A.
Auteure/Auteur
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ISSN
0025-6749
Statut éditorial
Publié
Date de publication
2003
Volume
61
Numéro
2433
Première page
823
Dernière page/numéro d’article
828
Langue
français
Résumé
La connectivité mixte (Mixed Connective Tissue Disease - MCTD) est une maladie auto-immune systémique, dont l'étiopathogénie reste encore largement incomprise. Elle est caractérisée par une réponse immune dirigée contre des constituants du noyau cellulaire - les ribonucléoprotéines (RNP) - et une présentation clinique particulière puisqu'elle intègre des éléments cliniques d'autres connectivites: lupus érythémateux systémique (LES), sclérodermie (Scl), polyarthrite rhumatoïde (PR) et dematomyoesite polymyoswe (DM PM). Les symptômes cardinaux de la MCTD sont les phénomènes de Raynaud, une tuméfaction des mains, des doigts d'aspect boudiné, une sclérodactylie et des synovites. Ces manifestations s'associent la plupart du temps à une ou plusieurs atteintes viscérales parfois sévères telles que l'hypertension artérielle pulmonaire, avec retentissement sur le pronostic vital. Le but de cet article est de revoir la place particulière de la MCTD au sein des connectivités. Pour ce faire, nous évoquerons les particularités cliniques, sérologiques et génétiques à l'appui de cette entité distincte.
PID Serval
serval:BIB_26648BE7D572
Date de création
2008-01-25T14:19:52.245Z
Date de création dans IRIS
2025-05-20T16:25:15Z